Des scientifiques de l'Université d'État de Pennsylvanie ont découvert que la protéine HIF2α peut ralentir la croissance d'une forme agressive de neuroblastome pédiatrique, un cancer qui affecte le système nerveux sympathique. Les résultats de l'étude ont été publiés dans la revue PNAS.
Le neuroblastome est une tumeur maligne qui se développe à partir de cellules nerveuses immatures (neuroblastes). Elle est plus fréquente chez les enfants de moins de cinq ans, mais peut également survenir chez les enfants plus âgés et les adultes. La tumeur peut être localisée dans différentes parties du corps, notamment les glandes surrénales, le cou et le bassin. Le neuroblastome se caractérise par une croissance et un développement rapides de métastases.
On pensait auparavant que HIF2α favorisait la tumorigenèse. Mais une nouvelle étude suggère le contraire. Les scientifiques ont découvert que l’augmentation du niveau de HIF2α dans les cellules de neuroblastome comportant plusieurs copies du gène MYCN réduisait la quantité de protéine MYCN. Cela ralentit la division cellulaire et favorise leur maturation en un type noradrénergique plus mature.
La maturation de type noradrénergique signifie que les cellules commencent à se comporter comme des cellules adultes normales du système nerveux ; ils forment de longues saillies, commencent à remplir des fonctions spécialisées et perdent la capacité de croître de manière incontrôlable.
Dans des modèles murins, il a été démontré que cela ralentissait la croissance tumorale. L'analyse des échantillons de patients a confirmé que des niveaux élevés du gène EPAS1 codant pour HIF2α étaient associés à un faible MYCN et à un meilleur pronostic de survie.
"Cela nous donne un nouvel aperçu de la façon dont le neuroblastome se développe et pourrait conduire à de nouvelles stratégies de traitement", explique Huang Yuan, chercheur au Département de biologie cellulaire et moléculaire de l'Université de Pennsylvanie.
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